Hemophilia là bệnh máu khó đông gây nhiều nguy hiểm cho người bệnh. Tìm hiểu về bệnh hemophilia để phòng tránh những tác nhân đe dọa đến tính mạng của trẻ.

Bệnh hemophiia là gì?

Thông thường, trong máu sẽ có các protein giúp máu đông khi cần thiết. Các yếu tố đông máu này được đặt tên theo chữ số la mã từ I đến XIII. Khi mạch máu bị tổn thương, các yếu tố này sẽ hoạt hóa và tạo thành vảy hoặc cục đông để bít vết thương giúp ngừng chảy máu.

Để tạo thành cục đông máu giúp ngừa chảy máu thì các protein phải trải qua một quá trình phức hợp gọi là thromboplastin gồm 2 con đường nội sinh và ngoại sinh. Con đường thromboplastin nội sinh có sự tham gia của các yếu tố VIII, IX, XI.

Bệnh hemophilia gọi một cách đơn giản là bệnh máu khó đông do thiếu hay bất thường các yếu tố tạo thành thromboplastin nội sinh gồm  yếu tố VII, IX,XI giúp đông máu khi xảy ra những chấn thương trong và ngoài cơ thể.

Biểu hiện của bệnh hemophillia

Khi gặp phải những triệu chứng dưới đây, nguy cơ mắc bệnh hemophialia của trẻ là rất cao.

• Trẻ thường xuyên bị chảy máu cam.
• Xuất hiện các vết bầm tím sâu, đường kính lớn bất thường không rõ nguyên nhân.
• Khớp sưng, đau mỏi do xuất huyết trong.
• Tiểu ra máu và đại tiện ra máu thường xuyên.
• Hay buồn nôn, nôn và mệt mỏi kéo dài.

Hiện tượng chảy máu ở trẻ bị bệnh hemophilia với những biểu hiện sau:

– Chảy máu khó cầm ở vết thương như bị đứt tay, chân, nhổ răng, tụ máu dưới da…

– Khối máu tụ ở các khớp, cơ như khớp vai, khớp gối, khớp cổ chân, khớp khuỷu, khớp háng và ở các cơ như cơ đùi, cơ bắp chân.. Những khối tụ máu này thường xuyên tái phát nhiều lần ở một vị trí.

– Chảy máu ở niêm mạc: đi tiểu, đi ngoài ra máu, chảy máu chân răng, chảy máu mũi. Đặc biệt, chảy máu có thể xảy ra ở những bộ phận nguy hiểm đe dọa tính mạng như chảy máu não, chảy máu ở ngực, cổ, phúc mạc…

Nguyên nhân gây bệnh hemophilia

Bệnh hemophilia đa phần là do nhận gen mang bệnh từ ba mẹ. Tuy nhiên, có khoảng 30% không có tiền sử bị bệnh từ gia đình. Những trường hợp này được cho là đột biến gen và có khả năng di truyền lại cho thế hệ sau.

Tỷ lệ mắc bệnh hemophilia ở bé nam cao hơn ở bé nữ do nhiễm sắc thể mắc bệnh là nhiễm sắc thể X.

Di chứng của bệnh hemophilia

Bệnh nhân khi bị chấn thương ở những vị trí nguy hiểm như não, lồng ngực…khó cầm máu và chảy máu trong thời gian dài rất dễ tử vong nếu không được xử lý kịp thời. Đặc biệt đối với trẻ em thường hay nghịch ngợm rất dễ bị thương gây chảy máu khó kiểm soát.

Trường hợp máu tụ ở các khớp, cơ và tái phát nhiều lần có thể gây biến dạng khớp, teo cơ. Chảy máu trong khớp gây phản ứng viêm vùng cận khớp, phá hủy sụn khớp làm cho sụn mất trơn nhẵn, bị xù xì, khe khớp hẹp và bị phá hủy. Ngoài ra, chảy máu nhiều lần ở các cơ làm cho các sợi cơ dần bị thay thế bởi các sợi xơ làm cơ ngắn lại, gây ra hiện tượng đau khớp kéo dài, cơ bị teo và hạn chế vận động.

Như vậy, bệnh homephilia vô cùng nguy hiểm đối với sức khỏe của trẻ. Ba mẹ nên cho con đi khám nếu gặp những biểu hiện bất thường như triệu chứng của bệnh.